【規格】

       200IU（10ml）/瓶，每瓶含人凝血因子VIII 200IU，復溶后體積為10ml。

【用法用量】

用法：本品專供靜脈輸注，應在臨床醫師的嚴格監督下使用。用前應先以25～37℃滅菌注射用水按瓶簽的標示量注入瓶內（制品剛從冰箱取出或在冬季溫度較低時應特別注意使制品溫度升高到25～37℃，然后進行溶解，否則易析出沉淀），輕輕搖動，使制品完全溶解（注意勿使產生泡沫），然后用帶有濾網裝置的輸血器進行靜脈滴注，滴注速度一般以每分鐘60滴左右為宜。制品溶解后應立即使用，并在1小時內輸完，不得放置。

患者的最佳用藥劑量和療程應根據其具體病情而定。

推薦的劑量與療程：給藥劑量必須參照體重、是否存在抑制物，出血的嚴重程度等因素。下列公式可用于計算劑量：

所需人凝血因子VIII單位（IU）/次＝0.5×患者體重（kg）×需提升的人凝血因子VIII活性水平（正常的％）

例：所需人凝血因子VIII單位（IU）/次＝0.5×50（kg）×30（％）＝750IU

一般推薦劑量如下：

1．輕度至中度出血：單一劑量10～20IU/kg，將人凝血因子VIII水平提高到正常人水平的20～40％。

2．較嚴重出血或小手術：需將人凝血因子VIII水平提高到正常人水平的30～50％，通常首次劑量15～25IU/kg。如需要，每隔8~12小時給予維持劑量10～15IU/kg。

3．大出血：危及生命的出血如口腔、泌尿道及中樞神經系統出血或重要器官如頸、喉、腹膜后、骼腰肌附近的出血：首次劑量40IU/kg，然后每隔8～12小時給予維持劑量20～25IU/kg。療程需由醫生決定。

4．手術：只有當人凝血因子VIII抑制物水平無異常增高時，方可考慮擇期手術。手術開始時血液中人凝血因子VIII濃度需達到正常水平的60～120％。通常在術前按30～40IU/kg給藥。術后4天內人凝血因子VIII最低應保持在正常人水平的60％，接下去的4天減至40％。

5．獲得性凝血因子VIII抑制物：應給予大劑量的人凝血因子VIII，一般超過治療血友病患者所需劑量一倍以上。

【不良反應】

本品開展的一項未限定既往暴露日的血友病A臨床試驗中，共2例（5.71%）受試者發生2例次不良反應，1例次為凝血因子Ⅷ抑制物陽性、1例次為結膜充血。2例受試者出現竇性心律不齊不良事件。

根據同產品臨床試驗和文獻報道，人凝血因子Ⅷ使用過程中可能出現的不良反應包括：注射部位局部反應、寒顫、發熱、嗜睡、頭暈、頭痛、血壓升高、顏面潮紅、惡心、嘔吐、便秘、味覺改變、皮疹、瘙癢、中耳炎等，偶見肝功能障礙及過敏反應?？赡芤鹉蜃英种莆锷?。大劑量使用時偶見肺水腫、急性溶血性貧血、出血傾向增加或高纖維蛋白原血癥。

【注意事項】

1．本品僅用于靜脈輸注。

2．本品瓶子有裂紋、瓶蓋松動、或超過有效期時不得使用。如配制時發現制劑瓶內已失去真空度，請勿使用。

3．本品復溶后，為澄明略帶乳光的溶液，允許微量細小蛋白顆粒存在，為此用于輸注的輸液器必須帶有濾網裝置，但如發現有大塊不溶物或異物時，則不可使用。

4．本品一旦溶解后應立即一次性用完，未用完部分應廢棄，不得留作下次使用或分給他人使用。

5．大量反復輸入本品時，應注意出現過敏反應、溶血反應及肺水腫的可能性，心臟病患者尤應注意。應注意檢測血細胞比容變化。大量給藥可能引起血管內栓塞。

6．本品對于因缺乏凝血因子IX所致的乙型血友病，或因缺乏凝血因子XI所致的丙型血友病均無療效，故在用前應確診患者系屬凝血因子Ⅷ缺乏，方可使用本品。

7．輸注速度過快可能出現紫疳、心悸。應慎重給藥，并嚴格觀察給藥過程中患者的體溫、呼吸、脈搏和血壓等變化。

8．本品有引發凝血因子Ⅷ抑制物產生的風險，應關注本品使用者的抑制物水平。給予預計劑量的本品之后，如果未達到預期的凝血因子Ⅷ水平，或止血療效未達到預期，則應考慮產生抑制物的可能，并測定抑制物水平。

9. 尚未對原料血漿中人細小病毒B19滴度進行檢測控制，已進行的滅活驗證（80℃，72小時）提示可一定程度滅活B19病毒，降低其感染的風險。但不能完全排除因給藥而感染B19或其他未知病原體的可能性。孕婦及免疫功能低下或抑制者感染風險高，應慎重使用本品。

10．本品為人血液制品，盡管經過篩檢及病毒滅活處理，仍不能完全排除含有病毒等未知病原體而引起的血源性疾病傳播的可能，使用人凝血因子Ⅷ時，應查驗和記錄所用產品的生產企業和批號。

【孕婦及哺乳期婦女用藥】

目前尚無凝血因子VIII對動物生殖影響的研究，孕婦使用本品是否會對胎兒造成損害或影響生育能力尚未明確。人凝血因子VIII制劑僅在十分必要的情況下才考慮孕婦使用。

孕婦感染B19風險高（詳見【注意事項】）

【兒童用藥】

應謹慎使用。本品尚無專門對兒童用藥的臨床研究資料。

【老年用藥】

本品尚無專門對老年用藥的臨床研究資料，尚無系統可靠的參考文獻。

【藥物相互作用】

本品尚無與其它藥物相互作用的臨床研究資料。因此本品須嚴格單獨輸注，不得與其他藥物混合使用。

【藥物過量】

如果輸注過量，血栓并發癥或彌散性血管內凝血發生的風險會增高。在治療過程中要緊密監測血液凝集的相關參數，避免發生過量使用。

【藥理毒理】

在內源性血凝過程中，凝血因子VIII作為一輔因子,在Ca²⁺和磷脂存在下，與激活的凝血因子IX參與凝血因子X的激活凝血酶原，形成凝血酶，從而使凝血過程正常進行。輸用每公斤體重1個單位的人凝血因子VIII，可使循環血液中的因子VIII水平增加2%～2.5%。

【貯藏】

2～8℃避光保存和運輸。

【包裝】

1瓶（200IU）/盒。

【有效期】

24個月

【執行標準】

《中國藥典》2020年版三部

企業注冊標準  YBS00962022

【批準文號】

國藥準字S20013030

【藥品上市許可持有人】

名稱：成都蓉生藥業有限責任公司

注冊地址：成都高新區起步園科園南路7號

【生產企業】

企業名稱：成都蓉生藥業有限責任公司

生產地址：四川省成都市雙流區菁園路280號

郵政編碼：610200

聯系方式：（028）85281299，85281200

網址：http://www.bracesol.com